Процессы в комплексе Гольджи

Процессы в комплексе Гольджи

Структура и функции комплекса Гольджи

Основная часть комплекса – скопление плоских параллельно лежащих мембранных цистерн, называемое диктиосомой. В клеточке их может быть несколько, соединенных цистернами и трубочками. Обращенная к эпс сторона диктиосомы именуется проксимальной, либо цис-полюсом. Сюда передвигаются мембранные пузырьки от эпс. Обратная сторона диктиосомы (от которой отделяются пузырьки с готовыми белками) именуется Процессы в комплексе Гольджи дистальной, либо транс-полюсом. Так в диктиосоме созревающие белки равномерно передвигаются от проксимальной части к дистальной.

Тут длятся модификация и сортировка белков. Специфичная для каждого вида белков перестройка углеводного компонента: удаляется последний остаток глюкозы и несколько остатков маннозы, присоединяются дополнительные остатки галактозы и нейраминовой кислоты (либо ее производной сиаловой Процессы в комплексе Гольджи кислоты), методом О-гликозилирования формируются новые олигосахаридные ветки.

Сортировка белков

А) Белки эпс. При отшнуровывании пузырька от цистерны эпс в ней случаем возможно окажутся и такие белки, местом службы которых является эпс (фолдазы, шапероны, ферменты N-гликозилирования и гидроксилирования). Такие белки должны возвратиться назад в эпс. Оказывается, они имеют схожую последовательность из Процессы в комплексе Гольджи 4-х аминокислотных остатков:

– Лиз – асп – глу – лей –

По ней белки опознаются и собираются в пузырьки, возвращающиеся назад в эпс.

Б) Ферменты лизосом. Маркерная последовательность не известна. Но после их «опознания» происходит их дополнительное «мечение» – фосфорилируется один из остатков маннозы.

На внутренней поверхности мембран аппарата Гольджи в неких местах имеются сенсоры Процессы в комплексе Гольджи к маннозофосфату. Тут собираются лизосомальные ферменты и начинает отпочковываться пузырек. В мембране имеются также протонные насосы, которые делают снутри будущих лизосом кислую среду, что приводит к диссоциации лизосомальных ферментов от рецепторов. Сенсоры группируются в кластеры и ворачиваются в аппарат Гольджи. Т.е. в отношении белков аппарата Процессы в комплексе Гольджи Гольджи природа более экономична, чем в отношении белков эпс.

Рис.

Имеется наследная болезнь муколипидоз II, либо болезнь I-клеток. При ней не происходит фосфорилирование маннозы в составе прелизосомальных ферментов, что нарушает процесс сортировки. Часть ферментов, ответственных за разрушение гликозамингликанов попадает не в лизосомы, а во внеклеточную среду, и потом в кровь. Лизосомы же Процессы в комплексе Гольджи оказываются переполненными гликозамингликанами (по-старому – мукополисахаридами). В конечном итоге нарушается обмен мукополисахаридов в соединительной ткани, у хворого малыша наблюдается задержка развития и деформация скелета.

В) Мембранные белки. Эти белки не протягиваются вполне через пору в мембране эпс, а остаются фиксированными в ней благодаря наличию протяженного гидрофобного участка в средней Процессы в комплексе Гольджи части полипептидной цепи. После отщепления СП N-конец оказывается в просвете эпс, а С-конец – на цитоплазматической поверхности.

Рис.

Время от времени могут быть дополнительные СП, протягивающие собственный конец через мембрану. Тогда пептидная цепь не один, а пару раз «прошивает» мембрану (и оба конца возможно окажутся на одной поверхности Процессы в комплексе Гольджи мембраны).

Потом эти белки вкупе с окружающим участком мембраны поочередно оказываются:

· В стене транспортного пузырька, перемещающегося от эпс к аппарату Гольджи;

· В мембране цистерн этого аппарата;

· В стене транспортного пузырька, перемещающегося к плазматической (либо другой) мембране и сливающегося с ней. Так достигается место собственного предназначения.

Всегда сохраняется полярность мембран и ориентация в Процессы в комплексе Гольджи их интегральных белков. К примеру, внутренняя поверхность мембран эпс, аппарата Гольджи, пузырьков и лизосом соответствует по полярности наружной поверхности плазматической мембраны.

Со встраиванием в мембрану эпс новых белков в нее врубаются и новые липидные молекулы. Площадь мембраны возрастает, создается ее излишек, нужный для отшнуровывания части мембраны и роста Процессы в комплексе Гольджи клеточки.

Недостатки в системе внутриклеточного рассредотачивания приводят к болезням.

Заболевания, связанные с нарушением сигналов внутриклеточного транспорта

Болезнь Пораженные белки Судьба белка
муковисцидоз Муковисцидозный трансмембранный регулятор Разрушается в эпс
Домашняя гиперхолестеринемия Сенсор липопротеинов низкой плотности Класс 2: нарушен выход из эпс Класс 4: нарушено скопление в окаймленных ямках Класс 5: нарушена рециркуляция после эндоцитоза
Наследная Процессы в комплексе Гольджи эмфизема легких α-антитрипсин Скапливается и разрушается в эпс, не секретируется
Болезнь I-клеток Лизосомные гидролазы Секретируются
Дефицитность адгезии лейкоцитов CD18 Не появляется либо разрушается β-субъединица сенсора; другая субъединица не развивается в отсутствие β-субъединицы
Синдром Цельвегера Пероксисомные белки Пероксисомы не образуются из-за мутации фактора сборки пероксисом.


prochitaj-sleduyushij-primer-i-podumaj-ne-mozhesh-li-ti-primenit-ego-v-svoej-duhovnoj-zhizni.html
prochitaj-vstav-propushennie-bukvi-napishi-proverochnie.html
prochitajte-delovoe-pismo-perepishite-i-perevedite-ego-napishite-otvet-na-nego.html